Malattie ipotalamo – ipofisarie

Ipofisarie

Malattie ipotalamo – ipofisarie

 

 

 

 

L’ipotalamo e l’ipofisi formano un’unità che esercita un controllo sulla funzione di numerose ghiandole – tiroide, surreni, gonadi – e al tempo stesso regola una grande varietà di attività fisiologiche. Questa unità costituisce il prototipo della neuroendocrinologia, ossia delle interazioni encefalo-sistema endocrino.

L’ipotalamo si trova nella parte ventrale anteriore del diencefalo; esso produce dei neurormoni che raggiungono l’ipofisi e ne regolano le cellule ormono-secernenti.

L’ipofisi è localizzata alla base del cranio, in un incavo dell’osso sfenoide, chiamato sella turcica. Nell’uomo, l’ipofisi è costituita per 2/3 da una parte anteriore (adenoipofisi), per 1/3 da una parte posteriore (neuroipofisi).

L’adenoipofisi produce ormoni tropinici che vengono secreti in circolo, raggiungono organi bersaglio dove determinano una risposta biologica che prevede la secrezione di un ormone da parte della ghiandola bersaglio; gli ormoni prodotti dalle ghiandole bersaglio agiscono poi con un feedback su ipofisi e ipotalamo.

Gli ormoni tropinici sono:

–          SOMATOTROPO (GH), ORMONE DELLA CRESCITA: la sua funzione primaria, mediata dalla IgF-1, è quella di promuovere l’accrescimento; inoltre influenza il metabolismo dei carboidrati

–          PROLATTINA (PRL): stimola la lattazione durante il puerperio; inoltre, durante la gravidanza, concorre con altri ormoni alla preparazione della ghiandola mammaria per la lattazione

–          CORTICOTROPINA (ACTH): stimola la sintesi e la secrezione degli ormoni della ghiandola surrenalica e ne sostiene il trofismo

–          TIREOTROPINA (TSH): stimola la sintesi e la secrezione dell’ormone tiroideo e sostiene il trofismo della tiroide

–          GONADOTROPINE (FSH e LH): regolano la produzione e secrezione degli ormoni gonadici e la produzione dei gameti. Nello specifico, nell’uomo l’LH stimola la produzione di testosterone dalle cellule del Leyding del testicolo; l’FSH stimola la gametogenesi e la produzione da parte delle cellule del Sertoli di una proteina di legame per gli androgeni che mantiene elevata localmente la concentrazione di testosterone; nella donna, l’FSH controlla la maturazione dei follicoli ovarici e, con l’LH stimola la produzione di estrogeni dai follicoli. L’LH stimola la secrezione di estrogeni e progesterone ed è responsabile della produzione della quota di androgeni ovarici; a metà ciclo un picco secretorio di LH provoca l’ovulazione.

Gli ormoni della neuroipofisi sono:

–          OSSITOCINA: è coinvolta nei meccanismi del parto e nella secrezione di latte nel puerperio

–          VASPRESSINA: è coinvolta nella capacità renale di produrre un’urina concentrata

Le indagini diagnostiche che si effettuano per valutare la funzionalità e la morfologia dell’unità ipotalamo-ipofisi si distinguono fondamentalmente in :

–          dosaggi ormonali

–          prove funzionali, distinte in test di inibizione ed in test di stimolazione

–          imaging, es. RMN, TAC

La classificazione delle malattie ipotalamo-ipofisarie è complessa ed il quadro che ne deriva è quella di una ridotta (ipopituitarismo) o aumentata funzione ghiandolare, cioè una ipo- o ipersecrezione di una o più differenti tropine ipofisarie.

Le principali cause di ipopituitarismo sono di tipo invasivo (grosse neoplasie ipofisarie, craniofaringiomi, tumori primitivi del sistema nervoso centrale, aneurismi carotidei), infartuale (necrosi post-partum, apoplessia ipofisaria), infiltrativo (sarcoidosi, emocromatosi, istiocitosi X), traumatico (trauma cranico), immunologico (ipofisite linfocitica), iatrogeno (da chirurgia, da terapia radiante), infettivo (micosi, tubercolosi, sifilide), idiopatico (familiare), isolato (carenza di GH, carenza di LH ed FSH, carenza di TSH, carenza di ACTH, carenza di PRL).

Un aumento della secrezione delle tropine ipofisarie è generalmente sostenuto da adenomi ipofisari: quelli che producono PRL (prolattinomi) sono il tipo più comune (incidenza del 60% di tutti i tumori ipofisari primitivi), mentre quelli secernenti il GH ne costituiscono il 20%, quelli producenti ACTH il 10%. Una aumentata secrezione di TSH o di gonadotropine è rara.

Si definiscono microadenomi ipofisari gli adenomi intrasellari con diametro inferiore a 1 cm, macroadenomi ipofisari quelli con diametro superiore ad 1 cm, che causano un aumento di volume generalizzato della sella turcica.

Il trattamento può essere chirurgico, radiante o farmacologico, teso ad eliminare l’ipersecrezione dell’adenoma e la sua crescita